RESUMO
BACKGROUND: Reliable prognostic factors for patients with primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PCALCL) are lacking. OBJECTIVE: To identify prognostic factors for specific survival in patients with PCALCL. METHODS: Using the convenience sampling method, patients with PCALCL diagnosed from May 1986 to August 2017 in 16 University Departments were retrospectively reviewed. RESULTS: One hundred eight patients were included (57 males). Median age at diagnosis was 58 years. All of them showed T1-3N0M0 stages. Seventy per cent of the cases presented with a solitary lesion, mostly at the limbs. Complete response rate after first-line treatment was 87%, and no advantage was observed for any of them (surgery, radiotherapy, chemotherapy or other approaches). Nodal and visceral progression rate was 11% and 2%, respectively. 5-year specific survival (SSV) reached 93%; 97% for T1 patients and 84% for T2/T3 patients (P = 0.031). Five-year SSV for patients developing early cutaneous relapse was 64%; for those with late or no relapse, 96% (P = 0.001). Estimated median SSV for patients showing nodal progression was 103 months (95% CI: 51-155 months); for patients without nodal progression, estimated SSV did not reach the median (P < 0.001). Nodal progression was an independent predictive parameter for shorter survival (P = 0.011). CONCLUSION: Multiple cutaneous lesions at presentation, early skin relapse and nodal progression portrait worse prognosis in patients with PCALCL.
Assuntos
Linfoma Anaplásico Cutâneo Primário de Células Grandes/mortalidade , Linfoma Anaplásico Cutâneo Primário de Células Grandes/patologia , Progressão da Doença , Feminino , Humanos , Metástase Linfática , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Estadiamento de Neoplasias , Prognóstico , Estudos Retrospectivos , Espanha , Taxa de SobrevidaRESUMO
No disponible
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Alendronato/uso terapêutico , Conservadores da Densidade Óssea/uso terapêutico , Corticosteroides/efeitos adversos , Dermatologia/métodos , Osteoporose/tratamento farmacológico , Ácido Risedrônico/uso terapêutico , Densidade Óssea , Cálcio/uso terapêutico , Testes Diagnósticos de Rotina , Estilo de Vida , Osteoporose/induzido quimicamente , Osteoporose/prevenção & controle , Vitamina D/uso terapêutico , Gerenciamento ClínicoAssuntos
Linfoma Cutâneo de Células T , Neoplasias Cutâneas , Antipruriginosos , Aprepitanto , HumanosAssuntos
Antipruriginosos/administração & dosagem , Aprepitanto/administração & dosagem , Linfoma Cutâneo de Células T/complicações , Prurido/tratamento farmacológico , Neoplasias Cutâneas/complicações , Relação Dose-Resposta a Droga , Esquema de Medicação , Humanos , Prurido/complicações , Estudos Retrospectivos , Resultado do TratamentoRESUMO
BACKGROUND: Data regarding response to treatment in lymphomatoid papulosis (LyP) are scarce. AIM: To assess the daily clinical practice approach to LyP and the response to first-line treatments. METHODS: This was a retrospective study enrolling 252 patients with LyP. RESULTS: Topical steroids, methotrexate and phototherapy were the most common first-line treatments, prescribed for 35%, 20% and 14% of the patients, respectively. Complete response (CR) was achieved in 48% of treated patients. Eczematous lesions significantly increased relative risk (RR) of not achieving CR (RR = 1.76; 95% CI 1.16-2.11). Overall median time to CR was 10 months (95% CI 6-13 months), and 78% of complete responders showed cutaneous relapse; both results were similar for all treatment groups (P > 0.05). Overall estimated median disease-free survival (DFS) was 11 months (95% CI 9-13 months) but DFS for patients treated with phototherapy was 23 months (95% CI 10-36 months; P < 0.03). Having the Type A LyP variant (RR = 2.04; 95% CI 0.96-4.30) and receiving a first-line treatment other than phototherapy (RR = 5.33; 95% CI 0.84-33.89) were significantly associated with cutaneous early relapse. Of the 252 patients, 31 (13%) had associated mycosis fungoides unrelated to therapeutic approach, type of LyP or T-cell receptor clonality. CONCLUSIONS: Current epidemiological, clinical and pathological data support previous results. Topical steroids, phototherapy and methotrexate are the most frequently prescribed first-line treatments. Although CR and cutaneous relapse rates do not differ between them, phototherapy achieves a longer DFS. Presence of Type A LyP and use of topical steroid or methotrexate were associated with an increased risk of early relapse.
Assuntos
Antimetabólitos Antineoplásicos/uso terapêutico , Papulose Linfomatoide/tratamento farmacológico , Metotrexato/uso terapêutico , Fototerapia , Neoplasias Cutâneas/tratamento farmacológico , Esteroides/uso terapêutico , Administração Tópica , Adolescente , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Criança , Pré-Escolar , Intervalo Livre de Doença , Feminino , Humanos , Lactente , Papulose Linfomatoide/mortalidade , Papulose Linfomatoide/terapia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Micose Fungoide/mortalidade , Neoplasias Primárias Múltiplas , Receptores de Antígenos de Linfócitos T , Estudos Retrospectivos , Neoplasias Cutâneas/mortalidade , Neoplasias Cutâneas/terapia , Adulto JovemAssuntos
Corticosteroides/efeitos adversos , Alendronato/uso terapêutico , Conservadores da Densidade Óssea/uso terapêutico , Dermatologia/métodos , Osteoporose/tratamento farmacológico , Ácido Risedrônico/uso terapêutico , Adulto , Densidade Óssea , Cálcio/uso terapêutico , Testes Diagnósticos de Rotina , Gerenciamento Clínico , Feminino , Humanos , Estilo de Vida , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Osteoporose/induzido quimicamente , Osteoporose/prevenção & controle , Vitamina D/uso terapêuticoRESUMO
No disponible
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Vacina contra Sarampo-Caxumba-Rubéola/uso terapêutico , Verrugas/tratamento farmacológico , Doenças da Unha/tratamento farmacológico , Resultado do TratamentoAssuntos
Imunoterapia Ativa , Vacina contra Sarampo-Caxumba-Rubéola/uso terapêutico , Doenças da Unha/tratamento farmacológico , Verrugas/tratamento farmacológico , Dedos , Humanos , Injeções Intralesionais , Masculino , Vacina contra Sarampo-Caxumba-Rubéola/imunologia , Pessoa de Meia-Idade , Doenças da Unha/imunologia , Verrugas/imunologiaAssuntos
Micose Fungoide/mortalidade , Índice de Gravidade de Doença , Neoplasias Cutâneas/mortalidade , Adolescente , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Progressão da Doença , Feminino , Humanos , Estimativa de Kaplan-Meier , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Micose Fungoide/diagnóstico , Prognóstico , Medição de Risco/métodos , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Espanha/epidemiologia , Adulto JovemRESUMO
No disponible
Assuntos
Feminino , Humanos , Lactente , Herpesvirus Humano 3/patogenicidade , Herpes Zoster/diagnóstico , Varicela/diagnóstico , Vacina contra VaricelaRESUMO
No disponible